维生素D缺乏性佝偻病
诊断需解决三个问题:首先,是否有佝偻病;其次,如有,属于哪个期;再次,是否需要治疗。正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检査。应注意早期的神经兴奋性增高的症状无特异性,如多汗、烦闹等,仅依据临床表现的诊断准确率较低;骨骼的改变可靠;血清1,25-(OH)2D3水平为最可靠的诊断标准,但很多单位不能检测。血生化与骨骼X线的检查为诊断的“金标准”。
1.病因
①围生期维生素D不足;②日光照射不足:冬春季易发病;③维生素D摄入不足;④食物中钙磷比例不当:人工喂养者易发病;⑤维生素D需要量增加:生长过快;⑥疾病或药物的影响导致1,25-(OH)2D3不足。
2.临床特点
初期——神经兴奋性增高:易激惹,烦躁,睡眠不安,夜惊,枕秃,无明显骨骼改变,X线大致正常;
激期——骨骼改变和运动功能发育迟缓。
颅骨软化:多见于3——6月婴儿;方颅:多见于7——8月以上婴儿;前囟增大及闭合延迟;出牙延迟胸廓肋骨串珠(好发于1岁左右,以7——10肋最明显),肋膈沟;鸡胸或漏斗胸四肢手镯或脚镯;O形腿或X形腿;
生化检查:血清钙稍降低,血磷明显降低,钙磷乘积降低,碱性磷酸酶明显升高。
X线:临时钙化带模糊或消失,呈毛刷样,并有杯口状改变;骨骺软骨增宽。
恢复期——碱性磷酸酶4——6周恢复正常,X线表现于2——3周后即有改善,临时钙化带重新出现,逐渐致密并增宽,骨质密度增浓,逐步恢复正常。
后遗症期——多见3岁后小儿,临床症状消失,血生化及骨骼X线检查正常,仅遗留不同程度的骨骼畸形,见于重度佝偻病患儿。
3.诊断 血清25-(OH)D3(正常值10——60μg/L)和1,25-(OH)2D3(正常值0.03——0.06μg/L)水平在佝偻病初期就已明显降低,为可靠的早期诊断指标。
4.治疗 补充维生素D制剂(0.2万——0.4万IU),补充钙剂,多晒太阳;激期勿使患儿多坐、多站,防止发生骨骼畸形。
5.预防 自出生2周后即应补充维生素D,一般维生素D每日生理需要量为400IU,连续服用。多晒太阳是预防佝偻病简便有效的措施。
【注意】
佝偻病病因的鉴别:即与抗维生素D性佝偻病鉴别,此类疾病的共同特点为一般剂量的维生素D治疗无效。
维生素D缺乏的手足搐搦症
小儿维生素D缺乏性手足搐搦症的病因是儿童体内缺乏维生素D,维生素D缺乏会影响体内钙的吸收,体内钙缺乏就会出现手足搐搦,夜惊等病理现象。治疗先补钙,维持体内钙的生理需要量,再补维生素D,让身体主动获得吸收钙,达到生理需要量。要是出现惊厥、喉痉挛,应首先控制。题目考核需注意与佝偻病的鉴别,其他的诊断和治疗方法均简单。题型多样化,病例题为主。
1.病因 维生素D缺乏致血清钙离子浓度降低,神经肌肉兴奋性增高引起,多见于6个月以内的小婴儿。
2.临床表现 惊厥、手足搐搦、喉痉挛,无热惊厥最常见。面神经征;腓反射;陶瑟征:以血压计袖带包裹上臂,使血压维持在收缩压与舒张压之间,5分钟内该手出现痉挛为阳性。
3.诊断 血清钙低于1.75——1.88mmol/L(7——7.5mg/dl),或离子钙低于1.0mmol/L(4mg/dl)。
4.治疗
维生素D缺乏性手足搐搦症时,要严格遵守治疗原则和用药顺序,先治“标”,后治“本”,不可颠倒。应立即控制惊厥,解除喉痉挛,补充钙剂,并补充维生素D。
(1)急救处理:可用苯巴比妥,水合氯醛或地西泮迅速控制症状,对喉痉挛者应保持呼吸道通畅。
(2)钙剂治疗:用10%葡萄糖酸钙5——10ml加入葡萄糖10——20ml缓慢静脉注射(10分钟以上)或静脉滴注,钙剂注射不可过快,否则有引起心跳骤停的危险。
(3)维生素D治疗。
【注意】
维生素D缺乏性手足搐搦症和营养性维生素D缺乏性佝偻病,两者最初都是由维生素D缺乏开始,以PTH分泌是否代偿性增加而发展成两种疾病。(注:手足搐搦症时,PTH不能代偿性增加)
生长发育的骨骼、牙齿、运动及语言发育
生长指标掌握的程度,其实也就是解题的思路。儿科需要记忆的数值非常多,尤其是本知识点。建议同学们按照以上知识点顺序进行记忆,从易到难,此部分内容多考核A1、A2型题。
1.骨骼发育
(1)头颅骨发育:前囟出生时约1——2cm,最迟2岁闭合。后囟门一般在出生后6——8周闭合。骨缝一般于后生3——4个月闭合。